Lupus: formas, causa y tratamiento

El lupus eritematoso, una enfermedad autoinmune, presenta varios subtipos. La enfermedad afecta principalmente a la piel, pero en ciertas formas también pueden verse afectados otros órganos. Las mujeres son significativamente más propensas a padecer esta enfermedad que los hombres. Puede consultar aquí más información sobre las diferentes formas, síntomas y opciones de tratamiento para el lupus.

¿Qué es el lupus?

Una enfermedad autoinmune es aquella en la que el sistema inmunológico ataca a las propias estructuras del cuerpo. Entre este grupo de enfermedades también se incluye el lupus eritematoso, una enfermedad crónica autoinmune que afecta a la piel y/o a varios sistemas de órganos. La enfermedad se desarrolla especialmente en la edad adulta joven; no obstante, también puede afectar a niños y personas mayores. Las mujeres son significativamente más propensas a desarrollar el lupus que los hombres.

Subtipos y síntomas del lupus eritematoso

Se distinguen diferentes formas de lupus. Las principales formas incluyen el lupus eritematoso discoide crónico (CDLE), el lupus eritematoso sistémico (LES) y el lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE).

Lupus eritematoso discoide crónico (CDLE)

El CDLE afecta principalmente a la piel y se caracteriza por un enrojecimiento de la piel muy delimitado, en forma de disco, generalmente ligeramente hinchado y cubierto por escamas ásperas que se extienden hacia la zona externa. Las lesiones cutáneas de escamas rojizas se encuentran principalmente en las partes del cuerpo expuestas al sol como la frente, las mejillas, la nariz, las orejas y el dorso de la mano. Las lesiones cutáneas se curan lentamente desde el centro con desprendimiento de las escamas. Se trata de una cicatrización que generalmente ocurre en el centro de la lesión con las denominadas telangiectasias (pequeños vasos dilatados visibles de la piel) y áreas de la piel con pigmentación reducida o aumentada.

Lupus eritematoso sistémico (LES)

La enfermedad suele manifestarse de forma recidivante («recurrente»), es decir, en episodios de la enfermedad seguidos de una regresión (parcial) de los síntomas. La enfermedad puede causar complicaciones graves y, en parte, potencialmente mortales. El lupus sistémico afecta a la piel y a otros órganos y estructuras internas, por lo que puede provocar síntomas muy variados. Destacan síntomas generales y no específicos como fatiga, cansancio, pérdida de peso y fiebre, así como síntomas más específicos de manifestación posterior, en función de los órganos y estructuras que se vean afectados por la enfermedad. Por tanto, el lupus sistémico puede afectar a la piel y el cabello, las articulaciones, los músculos, los vasos sanguíneos, los riñones, los pulmones y el corazón, el sistema digestivo y el sistema nervioso central, entre otros. Los posibles síntomas van desde el enrojecimiento de la cara, la pérdida circular de cabello, dolor e inflamación en las articulaciones, dolores musculares y desgaste muscular, inflamación renal y torácica, peritonitis y cambios inflamatorios en la zona del corazón, hasta dolor de cabeza, trastornos de la memoria, dificultad para concentrarse y depresión. La enfermedad puede desarrollarse de forma muy diferente en cada individuo. Los síntomas enumerados anteriormente son posibles síntomas que pueden ocurrir con el LES; no obstante, dicha lista no es completa. Asimismo, un síntoma puede resultar inofensivo en apariencia o poner de manifiesto otra enfermedad. Además, no todos los síntomas enumerados aquí aparecen siempre que se padece LES.

Lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE)

Al igual que en el caso del CDLE, este subtipo causa cambios inflamatorios en la piel, que en el SCLE no son tan característicos como en el CDLE. Al mismo tiempo, pueden verse afectados otros órganos de la misma forma (como en el lupus sistémico); los individuos afectados también presentan anticuerpos específicos en la sangre, como en el caso de pacientes con lupus sistémico. El SCLE es, por tanto, una forma intermedia entre CDLE y SLE. Además de estas, hay otras formas, incluidos el lupus eritematoso inducido por fármacos, el lupus eritematoso profundo y el lupus eritematoso túmido.

Causas del lupus eritematoso

Las enfermedades autoinmunes surgen debido a varios factores, incluidos los genéticos, inmunológicos, hormonales y ambientales. Los mecanismos de desarrollo del lupus se han investigado en profundidad en los últimos años. Tanto la predisposición genética como los desencadenantes endógenos y exógenos (internos y externos) parecen desempeñar un papel importante en el inicio de la enfermedad, pero aún se desconocen las causas exactas. Entre los factores que pueden causar o influir en el curso de la enfermedad se incluyen, entre otros, la radiación UV, las hormonas (estrógenos y prolactina) y las infecciones (por ejemplo, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus). El consumo de nicotina también es un factor de riesgo muy probable, mientras que el estrés físico y mental también puede tener cierta importancia. Además, algunos medicamentos también desempeñan un papel importante en el desarrollo del lupus eritematoso, incluidos los antifúngicos, los bloqueadores de los canales de calcio, los bloqueadores beta, los diuréticos y los inhibidores de la ECA.

Diagnóstico

No es posible responder a la pregunta sobre el diagnóstico exacto del lupus de forma generalizada, ya que es necesario basarse en la situación individual y la forma concreta en la que se presenta. Inicialmente, debe realizarse una entrevista detallada entre el médico y el paciente, así como un examen físico. Existen diferentes tipos de lesiones cutáneas según las diversas formas de lupus, por lo que es importante realizar un examen dermatológico. Generalmente, los dermatólogos tienen una función central en el cuidado de los afectados, ya que las lesiones cutáneas a menudo aparecen como primeros síntomas y sirven como marcadores de actividad para detectar la enfermedad. Además, un análisis de sangre durante el diagnóstico inicial puede proporcionar información de gran importancia. La mayoría de los pacientes con LES y SCLE presentan anticuerpos específicos en la sangre (anticuerpos antinucleares, ANA). Asimismo, debe comprobarse si los órganos internos están afectados por la enfermedad y, en caso de estarlo, debe determinarse cuáles. Si se requieren pruebas adicionales en función de la situación individual, puede ser necesaria la participación de diferentes especialistas en el proceso de diagnóstico en caso de sospecha de lupus sistémico.

Tratamiento del lupus eritematoso

La radiación UV puede derivar en lupus eritematoso, así como provocar reagudizaciones de la enfermedad, por lo que la protección solar constante es una parte importante de la terapia básica. La protección solar constante implica, por un lado, el uso regular de cremas de protección solar con un alto FPS y, por otro, la protección solar textil (protección mediante prendas adecuadas), así como tener un comportamiento adecuado (evitar la luz solar directa, mantenerse en la sombra). Asimismo, los enfermos deben evitar fumar. Algunos focos de inflamación específicos puede tratarse localmente con medicamentos (por ejemplo, corticosteroides tópicos); la elección del tratamiento farmacológico local depende de la forma del lupus, la ubicación de las lesiones y otros factores. Si estas medidas no ofrecen mejoría o si hay alteraciones cutáneas muy extendidas, es posible la aplicación de una terapia sistémica. La terapia se lleva a cabo con antimaláricos, es decir, con un medicamento desarrollado originalmente para el tratamiento de la malaria. Como regla general, cuando se aplican tratamientos de este tipo, el enrojecimiento de la piel desaparece hasta dos semanas después, mientras que el efecto terapéutico completo es evidente después de cuatro a seis semanas aproximadamente. En caso de cambios muy severos en la piel o en pacientes con brotes graves, también puede pautarse medicación adicional en función de la situación. El tratamiento con antipalúdicos es exitoso en muchos casos. No obstante, en caso de falta de respuesta prolongada a la terapia, existen terapias farmacológicas alternativas. En pacientes con lupus eritematoso sistémico, el tratamiento estándar se complementa con antimaláricos, corticosteroides y otros fármacos. Además del tratamiento estándar, se puede plantear un enfoque terapéutico inmunológico (tratamiento con un anticuerpo IgG1 monoclonal humano), que contribuye a disminuir la actividad de la enfermedad. La farmacoterapia puede complementarse con medidas adicionales, como las terapias físicas. El lupus eritematoso sistémico no tiene cura, pero el curso de la enfermedad puede estar adecuadamente controlado con los medicamentos, especialmente si se trata de forma temprana; gracias a las mejores opciones de tratamiento, la esperanza de vida de los pacientes con lupus eritematoso sistémico ha mejorado constantemente en las últimas décadas. Generalmente, los pacientes con CDLE tienen un buen pronóstico, ya que la enfermedad se limita a la piel y puede controlarse correctamente con la terapia adecuada después de un tiempo.

Cuadro de datos

Lupus eritematoso: enfermedad autoinmune.
Subtipos: lupus eritematoso discoide crónico (CDLE), lupus eritematoso sistémico (LES), lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE), entre otros.
Síntomas: molestias generales como cansancio, fatiga y pérdida de peso, cambios en la piel a rojiza y escamoso, etc. (en función del subtipo).
Desencadenante: factores genéticos, inmunológicos, hormonales y ambientales.
Diagnóstico: historial médico, exploración física, examen de la piel, hemograma, pruebas adicionales.
Tratamiento: en función del subtipo; crema solar, tratamiento farmacológico, medidas adicionales.

Fuentes
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Texto para Google: El lupus es una enfermedad autoinmune que puede afectar a la piel y los órganos internos, en función de su forma de manifestación. Hay varios medicamentos disponibles para su tratamiento.

Autor: Katharina Miedzinska, MSc